Введите слово или словосочетание на любом языке 👆
Язык:
Перевод и анализ слов искусственным интеллектом ChatGPT
На этой странице Вы можете получить подробный анализ слова или словосочетания, произведенный с помощью лучшей на сегодняшний день технологии искусственного интеллекта:
- как употребляется слово
- частота употребления
- используется оно чаще в устной или письменной речи
- варианты перевода слова
- примеры употребления (несколько фраз с переводом)
- этимология
Что (кто) такое Гепато-церебральная дистрофия - определение
Вителиформная дистрофия
ГЕПАТО-ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ
хроническое наследственное заболевание, при котором развиваются цирроз печени и органические изменения в головном мозге. В основе гепато-церебральной дистрофии - нарушение синтеза белков и обмена меди. Проявляется патологией органов пищеварения, кровоточивостью, двигательными расстройствами и др.
Гепато-церебральная дистрофия
заболевание, характеризующееся сочетанием поражения печени и головного мозга. Впервые заболевание было описано немецким врачом К. Вестфалем (1883) под названием псевдосклероза, а затем английским врачом С. Уилсоном (1912) под названием гепато-лентикулярной дегенерации. Советский врач Н. В. Коновалов доказал единство этих заболеваний и предложил термин "Г.-ц. д.".
Г.-ц. д. относят к наследственным заболеваниям, т.к. нередко в семье у родителей, не страдающих Г.-ц. д. (Г.-ц. д. страдали более отдалённые предки), заболевает несколько детей. У больных развиваются Цирроз печени и очаги размягчения, особенно в подкорковых узлах и в коре головного мозга. Характерная особенность Г.-ц. д. - тяжёлое нарушение обмена белков и меди: низкое содержание в крови медьсодержащего белка - церулоплазмина, а также свободной меди и протромбина, избыточное выделение с мочой меди, аминокислот. В тканях, особенно в печени и в головном мозге, обнаруживаются значительные отложения меди, оказывающие токсическое действие и нарушающие деятельность органов.
Г.-ц. д. заболевают чаще в детском и молодом возрасте. У больных возникают Гепатиты, желтуха, кровоточивость, диспептические расстройства и др. Признаки поражения нервной системы появляются значительно позже и выражаются двигательными расстройствами (дрожания конечностей, головы, туловища, повышение мышечного тонуса, замедленность движений, скованность, иногда насильственные плач и смех, паралич, в некоторых случаях - эпилептические припадки). У многих больных наблюдаются психические нарушения. Типичным признаком Г.-ц. д. является образование вокруг роговой оболочки глаза кольца зеленовато-бурого пигмента (меди). Заболевание неуклонно прогрессирует.
Лечение: систематическое применение тиоловых препаратов - унитиола, пеницилламина, значительно увеличивающих выведение меди из организма с мочой. Диета, щадящая печень. Члены семей, в которых есть больные Г.-ц. д., должны находиться под специальным врачебным диспансерным наблюдением.
Лит.: Коновалов Н. В., Гепато-церебральная дистрофия, М., 1960 (библ.); Вопросы наследственности при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона - Вестфаля - Коновалова), "Журнал невропатологии и психиатрии им. С. С. Корсакова", 1965, т. 65, в. 6, с. 801-809; Wilson's disease: some current concepts, ed. by J. М. Walshe and J. N. Cumings, Springfield, [1961] (библ.).
Р. А. Ткачев.
Стромально-сосудистая дистрофия
Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии — это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов. Эти изменения развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки).
Википедия
Вителиформная макулярная дистрофия
Вителиформная макулярная дистрофия или вителиформная дистрофия — генетическое расстройство глаз, порождающее прогрессирующую потерю зрения, влияющее на макулярную область сетчатки, которая обеспечивает резкое центральное зрение, необходимое для получения мелких деталей изображения для чтения, вождения автомобиля, и распознавания лиц.
